Хроническая эритремия - прогноз, лечение, сущность заболевания

Хроническая эритремия или истинная полицитемия, болезнь Вакеза. Заболевание относится к хроническим лейкозам. Встречается относительно часто - 29 случаев болезни на 100000 населения.
что такое полицитемия
 
Имеет относительно благоприятный прогноз, хорошую пятилетнюю выживаемость. Срок жизни с момента выявления заболевания составляет более 10 лет.
 
Эритремией страдают преимущественно мужчины, в возрасте от 50 лет. Встречаются единичные случаи заболевания среди молодежи. 
 
«Истинная полицитемия относится к опухолевым заболеваниям крови, с ведущим поражением ростка красной крови (клеток-предшественников эритроцитов) и, во вторую очередь, тромбоцитов» 
 
На начальных этапах заболевания значительного увеличения гранулосодержащих лейкоцитов не наблюдается. Их общее количество колеблется в пределах 10-15х10 9 /л.

Причины эритремии

Как таковых причин возникновения эритремии не выявлено, однако отмечено расщепление материнской линии эритропоэза на две ветви. Одна из которых продолжает оставаться здоровой, вторая же, в результате определенных мутаций, перестает адекватно отвечать на стимулирующие эритропоэз, факторы. В конечном итоге она утрачивает всяческий контроль над делением и созреванием эритроцитов. 
По своей сути, эритремия – относительно благоприятное, среди лейкозов, заболевание. Течет достаточно медленно и хорошо отвечает на терапию.
Без лечения, эритремия ведет к тяжелым осложнениям - основная доля смертности от эритремии падает на всевозможные тромбозы.
В клинике эритремии различают несколько стадий. На начальной стадии симптоматики практически никакой нет, и заболевание может выявиться абсолютно случайно, при профилактическом осмотре по результатам общего анализа крови. В последнем будет выявлен эритроцитоз, происхождение которого придется дифференцировать со многими другими заболеваниями и состояниями, способными вызвать повышенное содержание эритроцитов.

Вторая стадия развития эритремии

Во второй стадии развивается полная картина заболевания с присоединением к эритремии тромбоцитоза.
Избыточное полнокровие характеризуется насыщенно-красным цветом кожных покровов, покраснением конъюктивы глаз и характерной для эритремии резкой границы бледности твердого неба от вишневой окраски мягкого. На кончике носа и щеках появляется ярко выраженная сосудистая сеть.
 полнокровие вследствие эритремии
Общая симптоматика может складываться из потливости, похудания, стойкой невысокой температуры тела, ночных болей в костях.
Характерна непереносимость тепла и, как крайней степени его проявления, жары. Появляется нестерпимый зуд тела и мучительные боли в области пальцев рук и ног. Холод значительно облегчает состояние.
 
На коже больных эритремией часто возникает спонтанная распространенная крапивница, появляются кровоизлияния из-за разрыва переполненных сосудов.
 
Происходит увеличение селезенки, в одном случае, как результат развития в ней добавочных островков кроветворения, в другом случае или параллельно, в результате переполнения ее кровью и развития в ней множественных инфарктов, что может ощущаться пациентом в виде тяжести и некоторой болезненности в левом подреберье.
 
В этот период болезни часто бывают тромбозы и осложнения тромбозов.
 
В зависимости от того, в каких сосудах происходит тромбоз, может развиваться клиника острого живота, гангрены нижних или верхних конечностей, тромбоза легочной артерии с кровохарканьем, инфаркта миокарда, инсульта головного мозга.
«Как и для любого другого лейкоза, для эритремии характерно развитие вторичной подагры, сопровождающейся развитием мочекаменной болезни и артрита с выраженным болевым синдромом, чаще всего поражающим сустав большого пальца стопы».

Третья стадия эритремии

Третья, заключительная стадия характеризуется трансформацией эритремии в острый миелобластный лейкоз, либо заболевание приводит к полному опустошению костного мозга с развитием миелофиброза - костный мозг, из которого происходят клетки крови, замещается соединительной тканью.
дегенерация  костного мозга
 
Диагносцируют заболевание по исследованию общего анализа крови и стернального пунктата, предварительно исключив всю другую патологию, способную вызвать относительный эритроцитоз.

Лечение эритремии

Лечение эритремии не имеет принципиальных отличий от лечения других групп лейкозов. Используются, в основном, те же группы химиотерапевтических препаратов.
Особенностью является использование радиоактивного фосфора и отсутствие рекомендаций по пересадке костного мозга.
 Непременным дополнительным лечением считаются курсы кровопусканий и использование антиагрегантной и противосвертывающей терапии.
 
При своевременном выявлении заболевания и восприимчивости пациента к врачебным рекомендациям, исход заболевания благоприятен.

Информация спасает жизнь - поделитесь с близкими!