Грибовидный микоз - признаки Т-клеточной лимфомы

Грибовидный микоз или болезнь Алибера-Базена относится к кожной форме Т-клеточной лимфомы.
Никакого отношения к грибковым заболеваниям не имеет.
болезнь Алибера-Базена
В своем развитии заболевание проходит три клинические стадии, из которых только третья, заключительная стадия, позволяет сразу установить диагноз.
Грибовидный микоз нечасто встречается в общей массе онкологической патологии потому, что первые две стадии процесса протекают под другими диагнозами.
Статистически регистрируемая ежегодная заболеваемость грибовидным микозом колеблется в пределах 0,3 – 1 случай на 100000. 
Грибовидный микоз - вялотекущее заболевание.Без генерализации процесса дает пятилетнюю выживаемость около 90%.
Временная протяженность патологии, от момента фактического заболевания до летального исхода, может составлять десятки лет.
Если удается диагносцировать заболевание на начальных этапах его развития, улучшается не столько прогноз, сколько качество жизни больного. 
На протяжении всех стадий грибовидного микоза ведущим клиническим симптомом на фоне кожных изменений становится нестерпимый кожный зуд, усиливающийся по ночам.

Стадии грибовидного микоза

В своем течении грибовидный микоз проходит три стадии:
  • 1 стадия Т-клеточной лимфомы характеризуется появлением на коже эритем – пятен от красного до коричневого цвета;
  • 2 стадия грибовидного микоза отличается формированием бляшек – очагов утолщения кожного покрова различной степени выраженности;
  • на завершающем этапе, кроме бляшек и эритематозных пятен, появляются опухолевые узлы разного размера.

Тяжесть Т-клеточной лимфомы по степени поражения кожи

В зависимости от процентного распространения сыпи (пятен и/или бляшек) различают:
  • I(а) стадию: до 10% поражения кожного покрова и I(б) стадию, при локализации сыпи более 10% площади кожи;
  • при присоединении увеличения лимфатических узлов болезнь входит во II стадию. Во II (б) стадии отмечено появление опухолевых узлов на коже;
  • распространенная эритродермия (покраснение кожных покровов) характеризует III стадию грибовидного микоза. Поражение внутренних органов характерно для IV стадии заболевания.
На поздних стадиях заболевания присоединяется множественное увеличение лимфатических узлов, стойкое повышение температуры, возможна утрата аппетита и снижение веса, появление опухолевых узлов на коже, рост их и последующий распад.
При определенных условиях, связанных с нарушением иммунного баланса, может произойти генерализация кожной формы Т-клеточной лимфомы и развиться синдром Сезари. 
Синдром Сезари характеризуется тотальной эритродермией (сливающиеся между собой пятна ярко-красного цвета), распространенным увеличением лимфоузлов, и характерным увеличением количества лейкоцитов в общем анализе крови,до 20х10 9 /л, с выявлением атипичных лимфоцитов, так называемых, клеток Сезари.
кожные проявления Т-клеточной лимфомы
На последних стадиях грибовидного микоза происходит поражение внутренних органов, и в таком случае срок жизни больных резко сокращается, с максимальным показателем выживаемости до 2,5 лет. 

 Диагностика Т-клеточной лимфомы

Ранняя диагностика грибовидного микоза затруднительна и, в основном основывается на клиническом опыте врача дерматолога, который при подозрении направляет пациента на консультацию к онкологу.
Клиника первых двух стадий грибовидного микоза неспецифична и может мимикрировать под ряд патологий, не относящихся к онкологии. Например, псориаз, атопический дерматит. В стадии кожных опухолей диагноз подтверждается биопсией тканевого материала.
Т-клеточную лимфому часто путают с псориазом
 
В стадии разработки диагностический дифференциальный метод, основанный на определении количественного соотношения определенных белковых молекул, играющих роль в воспалительной реакции (протеомные технологии). 
На ранних стадиях грибовидного микоза, ограниченного по площади, в лечении останавливаются на местном применении кортикостероидных мазей последнего поколения (мометазон, бетаметазон).
Лечат грибовидный микоз симптоматическими средствами - избавиться от самого заболевания невозможно (в обозримом будущем).
 
При распространенном поражении используется ПУВА-терапия с одновременным приемом препаратов группы ретиноидов или интерферонов. Кроме ПУВА-терапии, используемой в качестве альтернативного или поддерживающего лечения, применяется облучение электронным пучком. 
 
В линейке выбора терапевтических средств, кроме неспецифических препаратов, предложены мази-цитостатики. При отсутствии должного эффекта прибегают к системной химиотерапии.  
Грибовидный микоз, без генерализации процесса, считается относительно благоприятным заболеванием с высокой пятилетней выживаемостью.

Информация спасает жизнь - поделитесь с близкими!