Волосатоклеточный лейкоз - прогноз, симптомы, методы лечения

Волосатоклеточный лейкоз — это редкий вариант опухоли кроветворной системы (2% от всех лейкозов), при котором в костном мозге вырабатывается слишком много лимфоцитов. При этом они являются недозрелыми, имеют ненормальное строение и не могут выполнять свои функции, главная из которых — борьба с инфекцией.
По краям у этих клеток имеются выросты цитоплазмы, которые при взгляде через микроскоп напоминают взъерошенные волосы. Поэтому лейкоз назвали волосатоклеточным.
 гистология волосатоклеточного лейкоза
Заболевание чаще поражает мужчин 40-60 лет.
Волосатоклеточный лейкоз - одна из причин раннего старения у мужчин.
В настоящее время точно неизвестно, почему костный мозг начинает производить дефектные клетки. Но замечено, что в возникновении этого вида лейкоза играют роль контакты с дизельным топливом, бензином и пестицидами.

Симптомы волосатоклеточного лейкоза

Волосатоклеточный лейкоз чаще имеет доброкачественное течение с медленным нарастанием симптомов на протяжении многих лет.
Его отличительная особенность — постепенное увеличение селезенки (в ней разрушаются ненормальные лимфоциты). При этом больной может ощущать тяжесть в левой половине живота.
Остальные симптомы возникают из-за того, что атипичные клетки подавляют развитие нормальных клеток всех ростков крови в костном мозге. 
Проявления волосатоклеточного лейкоза: 
• быстрая утомляемость;
• общая слабость;
• повышение температуры тела;
• возникновение синяков на коже;
• повышенная кровоточивость десен;
• длительное время кровотечений;
• одышка;
• ухудшение аппетита;
• беспричинное снижение веса;
• частые инфекции;
• редко — аутоиммунные процессы (узловая эритема, васкулиты, синдром Рейно).
Многие из этих симптомов больные считают признаками естественного физического старения и долго не обращаются к врачу. Поэтому заболевание часто диагностируют лишь на поздней стадии.
Причиной смерти пациентов чаще всего (в 60% случаев) бывают инфекционные осложнения.

Диагностика волосатоклеточной формы лейкоза

пункционная биопсия при волосатоклеточном лейкозе

В анализе крови больных обнаруживают «волосатые» клетки и панцитопению (снижение эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов). Чтобы подтвердить диагноз и определить распространенность процесса, проводят: 
пункцию костного мозга;
• цитохимический анализ лимфоцитов на TRAP (тартратустойчивую кислую фосфатазу);
иммунофенотипирование лимфоцитов;
• биопсию селезенки, печени и других пораженных органов;
компьютерную томографию брюшной полости.

Лечение волосатоклеточного лейкоза

Не все люди с подтвержденным диагнозом нуждаются в срочном лечении, так как болезнь может долго не прогрессировать и не проявлять себя клинически. 
Показаниями к началу лечения:
• прогрессирующая панцитопения (существенное изменение клеточного состава крови);
• массивная или вызывающая дискомфорт спленомегалия (селезёнка увеличивается более чем на 10 см);
• присоединение инфекционных осложнений.

Лечение волосатоклеточного лейкоза 

иммунотерапия — лечение альфа-интерфероном, стимулирующим иммунную систему к борьбе с опухолью;
• химиотерапия — лечение цитостатиками. Это основной метод лечения, который позволяет достичь полной ремиссии в 80% случаев; 
• спленэктомия — удаление селезенки. Дает хороший, но менее длительный эффект, чем химиотерапия. Иногда эти два метода комбинируют; 
• лучевая терапия;
• пересадка костного мозга.
Последние два метода применяются при тяжелом течении лейкоза в стиле "а вдруг".  

Прогноз для волосатоклеточного лейкоза

Хотя полное излечение болезни невозможно, прогноз условно благоприятный (по сравнению с другими онкологическими процессами, разумеется). После начала терапии средняя продолжительность жизни пациентов составляет 4-5 лет (учитывая возраст начала заболевания "за 55" - это не так уж и мало).

Информация спасает жизнь - поделитесь с близкими!