Экстрамедуллярная плазмоцитома (миеломная болезнь, она предшествует миеломе крови )– одиночная опухоль, происходящая из видоизмененных плазмоцитов, синтезирующих дефектные антитела (в отличие от других заболеваний, эти антитела не поражают костный мозг).
Если её не лечить — начинается множественная миелома (тяжёлое злокачественное заболевание, называют ещё миеломой крови)
Лучшие клиники Израиля по лечению рака
Что именно «ломается» при миеломной болезни этого типа
Предшественники зрелых лимфоцитов формируются в костном мозге, а оттуда поступают в лимфатические узлы. В лимфатических узлах происходит рост и созревание иммунных клеток – лимфоцитов.
Лимфоциты делятся на Т-лимфоциты, ответственные за противоопухолевый, противовирусный иммунитет и В-лимфоциты, которые после ряда взаимодействий с другими клетками превращаются в плазмоциты, которые синтезируют ряд иммуноглобулинов, защищающих организм, в основном, от бактериальной инфекции.
При провоцирующих факторах, которые ведут за собой нарушение генетического кода клетки, происходит бесконтрольное размножение плазмоцитов, которые в избытке секретируют неполноценные иммуноглобулины.
Распространение таких очагов размножающихся и секретирующих плазмоцитов по всем органам и системам, с поражением костного мозга называется миеломной болезнью.
Где и как часто появляется миеломная болезнь
В основном такая опухоль располагается в органах, богатых лимфоидной тканью: носо-, ротоглотка, верхние дыхательные пути, вокруг бронхов, в органах пищеварительного тракта. Встречаются кожные локализации опухоли.Миеломная болезнь встречается в 4 случаях на 100000 человек, экстрамедуллярная плазмоцитома составляет 4% из этого числа.
Заболевают преимущественно мужчины, в возрасте от 40 до 70 лет.
Прогноз для полного излечения и выживаемости благоприятный, при условии, если не упущено время и экстрамедуллярная плазмоцитома не трансформировалась в миеломную болезнь (миелома крови).
В последнем случае прогноз заболевания резко ухудшается, выживаемость больных колеблется в пределах 4-х лет.
При экстрамедуллярной плазмоцитоме клиника достаточно скудная и, в основном, будет складываться из симптомов сдавления органов, соседствующих рядом с растущим узлом.
Любая боль (особенно непонятная) нуждается во внимательном изучении.
В отдельных случаях может наблюдаться стойкое наличие белка в моче, в крови выявляться нарушение белковых фракций, ответственных за иммунный ответ, повышение СОЭ.
После выявления опухолевого узла, который может обнаружиться как самостоятельно, так и при врачебном осмотре, а так же в результате дополнительного инструментального исследования, единственным методом, который устанавливает диагноз, становится биопсия опухолевой ткани с гистологическим исследованием.
Для исключения генерализации процесса делается стернальная пункция, во время которой берется на исследование костный мозг.
Лечение экстрамедуллярной плазмоцитомы заключается в хирургическом удалении опухоли и облучении. Системной химио- и гормонотерапии, в данном случае не требуется.
