Хроническая эритремия или истинная полицитемия, болезнь Вакеза. Заболевание относится к хроническим лейкозам. Встречается относительно часто — 29 случаев болезни на 100000 населения.
Имеет относительно благоприятный прогноз, хорошую пятилетнюю выживаемость. Срок жизни с момента выявления заболевания составляет более 10 лет.
Эритремией страдают преимущественно мужчины, в возрасте от 50 лет. Встречаются единичные случаи заболевания среди молодежи.
«Истинная полицитемия относится к опухолевым заболеваниям крови, с ведущим поражением ростка красной крови(клеток-предшественников эритроцитов) и, во вторую очередь, тромбоцитов»
На начальных этапах заболевания значительного увеличения гранулосодержащих лейкоцитов не наблюдается. Их общее количество колеблется в пределах 10-15х10 9 /л.
Получите цены Минздрава Израиля
Введите данные
и получите прайс на
Viber, WhatsApp или Telegram
и получите прайс на
Viber, WhatsApp или Telegram
Причины эритремии
Как таковых причин возникновения эритремии не выявлено, однако отмечено расщепление материнской линии эритропоэза на две ветви. Одна из которых продолжает оставаться здоровой, вторая же, в результате определенных мутаций, перестает адекватно отвечать на стимулирующие эритропоэз, факторы. В конечном итоге она утрачивает всяческий контроль над делением и созреванием эритроцитов.
По своей сути, эритремия – относительно благоприятное, среди лейкозов, заболевание. Течет достаточно медленно и хорошо отвечает на терапию.
Лучшие клиники Израиля по лечению рака
Без лечения, эритремия ведет к тяжелым осложнениям — основная доля смертности от эритремии падает на всевозможные тромбозы.
В клинике эритремии различают несколько стадий. На начальной стадии симптоматики практически никакой нет, и заболевание может выявиться абсолютно случайно, при профилактическом осмотре по результатам общего анализа крови. В последнем будет выявлен эритроцитоз, происхождение которого придется дифференцировать со многими другими заболеваниями и состояниями, способными вызвать повышенное содержание эритроцитов.
Вторая стадия развития эритремии
Во второй стадии развивается полная картина заболевания с присоединением к эритремии тромбоцитоза.
Избыточное полнокровие характеризуется насыщенно-красным цветом кожных покровов, покраснением конъюктивы глаз и характерной для эритремии резкой границы бледности твердого неба от вишневой окраски мягкого. На кончике носа и щеках появляется ярко выраженная сосудистая сеть.
Общая симптоматика может складываться из потливости, похудания, стойкой невысокой температуры тела, ночных болей в костях.
Характерна непереносимость тепла и, как крайней степени его проявления, жары. Появляется нестерпимый зуд тела и мучительные боли в области пальцев рук и ног. Холод значительно облегчает состояние.
На коже больных эритремией часто возникает спонтанная распространенная крапивница, появляются кровоизлияния из-за разрыва переполненных сосудов.
Происходит увеличение селезенки, в одном случае, как результат развития в ней добавочных островков кроветворения, в другом случае или параллельно, в результате переполнения ее кровью и развития в ней множественных инфарктов, что может ощущаться пациентом в виде тяжести и некоторой болезненности в левом подреберье.
В этот период болезни часто бывают тромбозы и осложнения тромбозов.
В зависимости от того, в каких сосудах происходит тромбоз, может развиваться клиника острого живота, гангрены нижних или верхних конечностей, тромбоза легочной артерии с кровохарканьем, инфаркта миокарда, инсульта головного мозга.
«Как и для любого другого лейкоза, для эритремии характерно развитие вторичной подагры, сопровождающейся развитием мочекаменной болезни и артрита с выраженным болевым синдромом, чаще всего поражающим сустав большого пальца стопы».
Третья стадия эритремии
Третья, заключительная стадия характеризуется трансформацией эритремии в острый миелобластный лейкоз, либо заболевание приводит к полному опустошению костного мозга с развитием миелофиброза — костный мозг, из которого происходят клетки крови, замещается соединительной тканью.
Диагносцируют заболевание по исследованию общего анализа крови и стернального пунктата, предварительно исключив всю другую патологию, способную вызвать относительный эритроцитоз.
Лечение эритремии
Лечение эритремии не имеет принципиальных отличий от лечения других групп лейкозов. Используются, в основном, те же группы химиотерапевтических препаратов.
Особенностью является использование радиоактивного фосфора и отсутствие рекомендаций по пересадке костного мозга.Непременным дополнительным лечением считаются курсы кровопусканий и использование антиагрегантной и противосвертывающей терапии.
При своевременном выявлении заболевания и восприимчивости пациента к врачебным рекомендациям, исход заболевания благоприятен.
