В костном мозге человека вырабатываются разные типы клеток крови, в том числе и лимфоциты. Каждая клетка проходит несколько стадий развития, превращаясь из незрелой («бластной») в зрелую.
Без лечения острый лимфолейкоз приводит к смерти пациента через нескольких месяцев, а иногда даже недель.
При лейкозе нормальное кроветворение нарушается и костный мозг производит большое количество незрелых клеток — лимфобластов.
Они, размножаясь, мешают работе нормальных клеток, а также накапливаются в различных органах — лимфузлах, печени, селезенке, ЦНС и т.д.
Термин «острый» означает, что болезнь развивается быстро.
У детей острый лимфолейкоз — самое распространенная онкогематологическая патология. Пик заболеваемости приходится на 2-5 лет. Взрослые болеют редко и преимущественно в возрасте до 30 лет.
Причина лейкоза чаще всего остается неизвестной.
Считается, что риск заболеть выше:
- у детей с генетическими нарушениями (синдромом Дауна, нейрофиброматозом, первичными иммунодефицитами);
- у тех детей, чьи сестра- или брат-близнец уже болеют лейкозом;
- у взрослых после лучевой терапии или лечения цитостатиками по поводу другой болезни (чаще злокачественного новообразования).
По сравнению с другими лейкозами, острый лимфолейкоз прогрессирует достаточно медленно и самочувствие больных долго остается относительно удовлетворительным.
Начальную стадию лейкоза диагностировать практически невозможно: никаких симптомов заболевания нет, обнаруживаются лишь неясные сдвиги в клиническом анализе крови при раке крове у детей.
Лучшие клиники Израиля по лечению рака
Симптомы острого лимфолейкоза
В развернутой стадии болезнь имеет множество различных признаков, которые можно сгруппировать в пять основных синдромов:
- интоксикационный — слабость, снижение аппетита, потеря веса, повышение температуры тела;
- анемический — учащенное сердцебиение, бледность, повышенная утомляемость, но степень анемии умеренная;
- геморрагический — мелкие кровоизлияния на коже и слизистых, синяки, кровоподтеки, кровоточивость десен, массивные кровотечения бывают редко;
- гиперпластический — увеличение лимфузлов (в том числе шейных, паховых, подмышечных), селезенки и печени (у половины больных).
- иммунодефицитный — на фоне лимфолейкоза легко развивается инфекция. Очагом инфекции может стать даже небольшое повреждение кожи: инфицируются следы инъекций, укусы насекомых, нередко возникают панариции и паронихии.
У больных острым лимфобластным лейкозом часто бывают боли в костях и суставах, нарушения со стороны почек и глаз, у мальчиков — увеличение яичек. Иногда развивается длительная и тяжелая ангина, не поддающаяся лечению антибиотиками.
У 30% взрослых возникает нейролейкемия — поражение ЦНС, которое считается самым опасным осложнением лейкоза. Клинически оно проявляется головной болью, тошнотой, рвотой, очаговой неврологической симптоматикой.
Ведущие израильские онкологи
Диагностика острого лимфобластного лейкоза
Подозрение на острый лимфолейкоз возникает, если в обычном анализе крови определяется снижение тромбоцитов, эритроцитов, появляются бластные клетки. Очень большое число лейкоцитов наблюдается далеко не всегда.
Для уточнения диагноза больного срочно госпитализируют в стационар и делают стернальную пункцию — берут для исследования участок костного мозга.
Если в пунктате обнаруживается больше 25% бластных клеток, диагноз считается подтвержденным.
Дополнительно проводят более тонкое исследование пунктата: цитохимическое, цитогенетическое, иммунофенотипирование.
Для исключения нейролейкемии делают анализ спинномозговой жидкости (ее получают путем спинномозговой пункции), для исследования пораженных лимфузлов и внутренних органов применяются компьютерная томография, УЗИ и другие методы.
Лечение лимфобластной формы лейкоза
Включает 3 этапа:
- достижение ремиссии — несколько недель проводится интенсивная химиотерапия цитостатиками. Ремиссия считается достигнутой, если бласты в периферической крови отсутствуют, а в пунктате костного мозга их содержится менее 5%;
- закрепление ремиссии. Химиотерапевтические препараты вводят внутривенно несколько месяцев;
- поддерживающая терапия. Прием цитостатиков в виде таблеток на протяжении 2-3 лет.
Прогноз лимфолейкоза для детей и взрослых
Если лечение начато вовремя, то оно дает очень хороший результат: полностью излечиваются до 85% детей и около 40% взрослых.
Если ремиссия заболевания длится больше 5 лет, то считается, что человек выздоровел.