Волосатоклеточный лейкоз — это редкий вариант опухоли кроветворной системы (2% от всех лейкозов), при котором в костном мозге вырабатывается слишком много лимфоцитов. При этом они являются недозрелыми, имеют ненормальное строение и не могут выполнять свои функции, главная из которых — борьба с инфекцией.
По краям у этих клеток имеются выросты цитоплазмы, которые при взгляде через микроскоп напоминают взъерошенные волосы. Поэтому лейкоз назвали волосатоклеточным.
Заболевание чаще поражает мужчин 40-60 лет.
Волосатоклеточный лейкоз — одна из причин раннего старения у мужчин.
В настоящее время точно неизвестно, почему костный мозг начинает производить дефектные клетки. Но замечено, что в возникновении этого вида лейкоза играют роль контакты с дизельным топливом, бензином и пестицидами.
Лучшие клиники Израиля по лечению рака
Симптомы волосатоклеточного лейкоза
Волосатоклеточный лейкоз чаще имеет доброкачественное течение с медленным нарастанием симптомов на протяжении многих лет.
Его отличительная особенность — постепенное увеличение селезенки (в ней разрушаются ненормальные лимфоциты). При этом больной может ощущать тяжесть в левой половине живота.
Остальные симптомы возникают из-за того, что атипичные клетки подавляют развитие нормальных клеток всех ростков крови в костном мозге.
Проявления волосатоклеточного лейкоза:
- быстрая утомляемость;
- общая слабость;
- повышение температуры тела;
- возникновение синяков на коже;
- повышенная кровоточивость десен;
- длительное время кровотечений;
- одышка;
- ухудшение аппетита;
- беспричинное снижение веса;
- частые инфекции;
- редко — аутоиммунные процессы (узловая эритема, васкулиты, синдром Рейно).
Многие из этих симптомов больные считают признаками естественного физического старения и долго не обращаются к врачу. Поэтому заболевание часто диагностируют лишь на поздней стадии.
Причиной смерти пациентов чаще всего (в 60% случаев) бывают инфекционные осложнения.
Диагностика волосатоклеточной формы лейкоза
В анализе крови больных обнаруживают «волосатые» клетки и панцитопению (снижение эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов). Чтобы подтвердить диагноз и определить распространенность процесса, проводят:
пункцию костного мозга;- цитохимический анализ лимфоцитов на TRAP (тартратустойчивую кислую фосфатазу);
- иммунофенотипирование лимфоцитов;
- биопсию селезенки, печени и других пораженных органов;
- компьютерную томографию брюшной полости.
пункцию костного мозга;Лечение волосатоклеточного лейкоза
Не все люди с подтвержденным диагнозом нуждаются в срочном лечении, так как болезнь может долго не прогрессировать и не проявлять себя клинически.
Показаниями к началу лечения:
- прогрессирующая панцитопения (существенное изменение клеточного состава крови);
- массивная или вызывающая дискомфорт спленомегалия (селезёнка увеличивается более чем на 10 см);
- присоединение инфекционных осложнений.
Лечение волосатоклеточного лейкоза
- иммунотерапия — лечение альфа-интерфероном, стимулирующим иммунную систему к борьбе с опухолью;
- химиотерапия — лечение цитостатиками. Это основной метод лечения, который позволяет достичь полной ремиссии в 80% случаев;
- спленэктомия — удаление селезенки. Дает хороший, но менее длительный эффект, чем химиотерапия. Иногда эти два метода комбинируют;
- лучевая терапия;
- пересадка костного мозга.
Последние два метода применяются при тяжелом течении лейкоза в стиле «а вдруг».
Прогноз для волосатоклеточного лейкоза
Хотя полное излечение болезни невозможно, прогноз условно благоприятный (по сравнению с другими онкологическими процессами, разумеется). После начала терапии средняя продолжительность жизни пациентов составляет 4-5 лет (учитывая возраст начала заболевания «за 55» — это не так уж и мало).
